La Fibrodisplasia Osificante Progresiva o FOP es un raro desorden genético que causa que el hueso se forme en los músculos, tendones, ligamentos y otros tejidos conectivos. Puentes de hueso extra se desarrollan a través de las articulaciones, restringiendo progresivamente el movimiento. En FOP, el cuerpo produce no sólo mucho hueso, sino un esqueleto extra que encajona al cuerpo, encerrando a la persona en una prisión ósea de la cual no hay llave.
Los niños con FOP al nacer parecen normales, excepto por una mal formación congénita del dedo grande del pie. Durante la primera o segunda década de vida, dolorosos nódulos fibrosos se desarrollan en el cuello, espalda y hombros que maduran en hueso en un proceso conocido como osificación heterotópica.
La FOP progresa a lo largo del tronco y las extremidades del cuerpo, reemplazando a los músculos saludables con hueso aparentemente normal. Estos puentes de hueso restringen significativamente el movimiento, pero cualquier intento de removerlos resulta en una nueva explosiva formación de hueso por el trauma, como la cirugía (hasta un tropiezo, una caída o una inyección intramuscular) acelera el proceso de FOP.
http://www.ifopa.org/spanish/index.html
Fabián Aros
S.2
No hay comentarios:
Publicar un comentario